Espondiloartropatía juvenil: una visión desde la pediatría / Juvenile spondyloarthropathy: a view from pediatrics

La espondiloartropatía juvenil (EAPj) representa un grupo de artropatías crónicas que se inician en la infancia y que corresponden a entidades cuyas clasificaciones se han modificado en el transcurso de las décadas. Las clasificaciones actuales las incluyen sólo parcialmente. Las manifestaciones clínicas incluyen compromiso articular periférico asimétrico, entesis, sacroilíaco y menos frecuentemente de columna han permitido agruparlas en cinco categorías entre el que se encuentra la forma anquilosante juvenil relacionada con HLA B27 (+), el prototipo de EAPj y que podría representar a la forma de inicio de espondiloartropatía anquilosante del adulto. Los recientes avances en los estudios genéticos, en la patogenia, el desarrollo de mejores técnicas de imagenología tales como la ecografía musculo-esquelética y resonancia magnética aplicada a la Reumatología pediátrica podrían contribuir a generar criterios de clasificación de manera tal que faciliten la comunicación científica con los Reumatólogos de adultos. Un diagnóstico precoz, la aplicación de medidas de actividad de la enfermedad validadas y el oportuno manejo terapéutico obtendrán un pronóstico más favorable. Los resultados terapéuticos en EAPj presentan evidencia limitada aún requiriéndose mayor tiempo de evolución para obtener resultados a largo plazo.

Juvenile spondyloarthropathy (EAPj) represents a heterogeneous group of juvenile articular inflammatory entities and their classification have been changed during the last decades. The current classifications include only partially. The clinical manifestations of diseases involves peripheral joints, enthesis, sacroiliac and less frequently spine and they are classified in five specific subgroups among which is the juvenile ankylosing HLA B27 (+); the EAPj’s prototype and that may represent one of ankylosing spondyloarthropathy adult diseases. Recently, novel insights into the epidemiology, pathogenesis, and development of the imaging techniques such as muscle-skeletal ultrasound and magnetic resonance applied to pediatric rheumatology could be contributing to new classification criteria in order to facilitate the scientific communication with Rheumatologist of adult patients. An early diagnosis a validated measures of disease activity and treatment can change the course and outcome of disease.

Espondiloartropatía entérica: presentación de un caso / Enteric spondyloarthropathy: a case presentation

Seronegative arthropathies or spondyloarthropathy belong to a group of diseases that share clinical and genetic characteristics associated strongly with major histocompatibility complex class I HLA-B27. We report a case of a female patient of 39 years old with nightly back pain, morning stiffness and diffuse lumbar pain in the right buttock. In the immunological study observed negative rheumatoid factor and radiographic study observed right sacroiliitis. The final diagnosis is an enteric spondyloarthropathy...

Las artropatías seronegativas o espondiloartropatías corresponden a un grupo de enfermedades que comparten características clínicas y genéticas, asociadas fuertemente con el complejo mayor de histocompatibilidad clase I HLA-B27. Se presenta el caso de una paciente de 39 años con dolor lumbar nocturno, rigidez matutina lumbar y dolor difuso en la región glútea derecha.En el estudio inmunológico se observa factor reumatoídeo negativo, y al estudio radiológico se constata sacroileítis derecha. El diagnóstico final es una espondiloartropatía entérica...

Flow Cytometric Human Leukocyte Antigen-B27 Typing with Stored Samples for Batch Testing

BACKGROUND: Flow cytometry (FC) HLA-B27 typing is still used extensively for the diagnosis of spondyloarthropathies. If patient blood samples are stored for a prolonged duration, this testing can be performed in a batch manner, and in-house cellular controls could easily be procured. In this study, we investigated various methods of storing patient blood samples. METHODS: We compared four storage methods: three methods of analyzing lymphocytes (whole blood stored at room temperature, frozen mononuclear cells, and frozen white blood cells [WBCs] after lysing red blood cells [RBCs]), and one method using frozen platelets (FPLT). We used three ratios associated with mean fluorescence intensities (MFI) for HLAB27 assignment: the B27 MFI ratio (sample/control) for HLA-B27 fluorescein-5-isothiocyanate (FITC); the B7 MFI ratio for HLA-B7 phycoerythrin (PE); and the ratio of these two ratios, B7/B27 ratio. RESULTS: Comparing the B27 MFI ratios of each storage method for the HLA-B27+ samples and the B7/B27 ratios for the HLA-B7+ samples revealed that FPLT was the best of the four methods. FPLT had a sensitivity of 100% and a specificity of 99.3% for HLA-B27 assignment in DNA-typed samples (N=164) when the two criteria, namely, B27 MFI ratio >4.0 and B7/B27 ratio <1.5, were used. CONCLUSIONS: The FPLT method was found to offer a simple, economical, and accurate method of FC HLA-B27 typing by using stored patient samples. If stored samples are used, this method has the potential to replace the standard FC typing method when used in combination with a complementary DNA-based method.

Flow Cytometric Human Leukocyte Antigen-B27 Typing with Stored Samples for Batch Testing

BACKGROUND: Flow cytometry (FC) HLA-B27 typing is still used extensively for the diagnosis of spondyloarthropathies. If patient blood samples are stored for a prolonged duration, this testing can be performed in a batch manner, and in-house cellular controls could easily be procured. In this study, we investigated various methods of storing patient blood samples. METHODS: We compared four storage methods: three methods of analyzing lymphocytes (whole blood stored at room temperature, frozen mononuclear cells, and frozen white blood cells [WBCs] after lysing red blood cells [RBCs]), and one method using frozen platelets (FPLT). We used three ratios associated with mean fluorescence intensities (MFI) for HLAB27 assignment: the B27 MFI ratio (sample/control) for HLA-B27 fluorescein-5-isothiocyanate (FITC); the B7 MFI ratio for HLA-B7 phycoerythrin (PE); and the ratio of these two ratios, B7/B27 ratio. RESULTS: Comparing the B27 MFI ratios of each storage method for the HLA-B27+ samples and the B7/B27 ratios for the HLA-B7+ samples revealed that FPLT was the best of the four methods. FPLT had a sensitivity of 100% and a specificity of 99.3% for HLA-B27 assignment in DNA-typed samples (N=164) when the two criteria, namely, B27 MFI ratio >4.0 and B7/B27 ratio <1.5, were used. CONCLUSIONS: The FPLT method was found to offer a simple, economical, and accurate method of FC HLA-B27 typing by using stored patient samples. If stored samples are used, this method has the potential to replace the standard FC typing method when used in combination with a complementary DNA-based method.

Biomarcadores en espondiloartropatías / Biomarkers for spondyloarthropathies. State of the art

Among rheumatic diseases and specifically spondyloarthropathies (SpA), the study of biomarkers, defined as molecules that reflect either biologic or specific pathological process, is an important and necessary area in basic and clinical research, being a consequence or the response of an intervention. Other markers provide information about the pathogenesis of this disease. Recently, HLA-B27 has been used as diagnostic criteria to detect SpA. Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI) and Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI) are clinical scores used to assess disease activity. A new activity index, Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score (ASDAS) considers erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) as biomarkers. This review describes the state of the art of research on SpA biomarkers. There are promising new candidates as biomarkers such as metallopro-teinase 3, Type II collagen neoepitopes (C2C and C1-2C), C-propeptide of Type II collagen (CPII), aggrecan 846 epitope, macrophage colony stimulating factor, serum amyloid A protein and interleukin-6, among others.

Diagnóstico temprano de las espondiloartropatías / Early diagnosis of spondylarthropathies

Las espondiloartropatías son un grupo de enfermedades inflamatorias crónicas, de las cuales se destacan especialmente la espondilitis anquilosante, artritis reactiva, artritis psoriásica, artritis asociada con la enfermedad inflamatoria intestinal y las espondiloartropatías indiferenciadas. Los subgrupos más comunes de espondiloartropatías son la espondilitis anquilosante y la espondiloartropatía indiferenciada. El diagnóstico de la espondilitis anquilosante se basa especialmente en los hallazgos radiológicos inequívocos de sacroiliítis de grado 2 bilateralmente o grado 3 unilateralmente. Sin embargo en la fase temprana de la enfermedad, los estudios radiológicos no son lo suficientemente sensibles como para mostrar la presencia de sacroiliítis y por lo general pueden tardar varios años para detectar la presencia de sacroiliitis radiológica; de esta manera el diagnóstico de espondilitis anquilosante puede tardar hasta 8 a 11 años luego del inicio de los síntomas; como consecuencia de ello, el diagnóstico de espondiloartropatía con compromiso axial en ausencia de sacroiliítis radiológica es de gran dificultad para el reumatólogo. En los estadíos tempranos, el test de HLA B27 y la resonancia magnética de articulaciones sacroiliacas son útiles en el diagnóstico temprano. En presencia de dolor crónico de espalda la probabilidad de espondiloartropatía axial es de un 5 por ciento y aumenta a un 14 por ciento en presencia de dolor de espalda inflamatorio; la probabilidad de espondiloartropatía axial aumenta a un 90 por ciento en presencia de = 3 hallazgos de espondiloartropatías (talagia, uveítis, dactilitis, historia familiar positiva, dolor glúteo alternante, psoriasis, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis asimétrica, respuesta favorable a los antiinflamatorios no esteroideos). De otra parte, la positividad del HLA B27 y la resonancia magnética aumentan la probabilidad de la enfermedad, en especial en aquellos casos que no presentan otros hallazgos de espondiloartropatías o que presentan 1 a 2 manifestaciones de espondiloartropatías. En pacientes con espondiloartropatía psoriásica o asociada con la enfermedad inflamatoria intestinal el uso del HLA B27 es de valor limitado, ya que estas entidades por lo general tienen una asociación negativa con el HLA B27

Recomendaciones del Comité de Expertos de la Asociación Colombiana de Reumatología para el empleo de terapia biológica en las espondiloartropatías / Recommendations of the expert committee of the rheumatology Colombian association for the use of biologic therapy in the spondyloarthropathies

Las espondiloartropatías son un grupo de enfermedades que comparten ciertas características clínicas, radiológicas y de laboratorio. Estudios recientes resaltan la importancia de estas que pueden como grupo llegar a tener una prevalencia mayor que patologías frecuentes como la artritis reumatoide, con implicaciones de los aspectos sociales, laborales y fármacoeconómicos. El manejo tradicional de estas patologías no presentó avances significativos hasta hace cinco años cuando con la aparición de los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF), la llamada terapia biológica se cambió las perspectivas del tratamiento de este grupo de enfermedades convirtiéndose en el día de hoy en una gran herramienta terapéutica. La Asociación Colombiana de Reumatología teniendo en cuenta el conocimiento de este gran avance y el alto impacto de éste en la parte de costos ha desarrollado unas recomendaciones para la utilización de la terapia biológica en las espondiloartropatías mediante la modalidad de consenso con la participación de especialistas expertos en esta área de la reumatología

boy with swollen right knee joint

Musculoskeletal problems are common presentation in children and adolescents. Diagnosis of rheumatic disease in this age group is based primarily on patient's history and physical examination. Laboratory evaluation is done mostly to support or confirm clinical impression. A case of juvenile spondyloarthropathy is being presented to highlight the approach to rheumatic problems in children. This condition typically begins in adolescence and has a predilection for involvement of the back and the large joints of the lower extremities

Espondiloartropatía y uveítis / Spondyloarthropathies and uveitis

El presente estudio presenta una revisión del tema de la espondiloartropatía. Los autores relatan las características clínicas de la enfermedad, las manifestaciones oftalmológicas, discuten los estudios experimentales y clínicos relacionados con su patogénesis, su asociación con el antígeno HLA-B27, y presentan las alternativas de tratamiento y pronóstico, basados en la pesquisa bibliográfica. A pesar de que la literatura es abundante sobre la espondiloartropatía, existen pocos relatos nacionales de esta patología en revistas oftalmológicas.

Spondylo-arthropathies.

Spondylo-arthropathies are a broad group of inflammatory diseases that primarily involve the axial skeleton and the sacro-iliac joints. The pattern of peripheral joint involvement in spondylo-arthropathies differs from rheumatoid arthritis. Spondylo-arthropathies are known to include several conditions like ankylosing spondylitis, reactive arthritis (including Reiter's syndrome), arthritis associated with psoriasis and inflammatory bowel disease, juvenile and also undifferentiated spondylo-arthropathies. The characteristic features of spondylo-arthropathies are absence of rheumatoid factor, inflammatory low backache, sacro-iliitis, peripheral arthritis, enthesopathy, tendency to familial aggregation and association with HLA-B27. ESR may be elevated and patients may exhibit anaemia of chronic inflammation. HLA-B27 is a useful adjunctive test. The radiologic interpretation is very important. Non-steroidal anti-inflammatory drugs and spinal exercises are the cornerstone of therapy. Intra-articular corticosteroids are helpful. Patients may be benefited from, sulfasalazine, methotrexate or azathioprine.

Características clínicas das espondiloartropatias na infância: análise de 26 pacientes / Clinical features of spondyloarthropaties in childhood: analysis of 26 patients

OBJETIVO: Avaliar retrospectivamente as características clínicas dos pacientes com diagnóstico de espondiloartropatia. MÉTODOS: Foram analisados os prontuários de todos os pacientes com diagnóstico de espondiloartropatia seguidos no ambulatório de reumatologia pediátrica da UNIFESP-EPM no período de junho de 1982 a abril de 2000. Foram avaliados a idade de início e tempo de evoluçäo da doença, manifestaçöes clínicas, dados laboratoriais, achados radiológicos, tratamento e evoluçäo. RESULTADOS: Dos 26 pacientes estudados, 10 (38,4 por cento) apresentavam SEA, um (3,8 por cento) espondiloartropatia indiferenciada (EAI), 10 (38,4 por cento) EAJ, dois (7,7 por cento) artropatia da DIIC, dois (7,7 por cento) síndrome de Reiter e um (3,8 por cento) artrite psoriásica. O início da doença variou de 1 a 15 anos (média de 9,2 anos). Os pacientes com síndrome de Reiter tiveram menor idade de início (média de 6,5 anos). Houve predomínio do sexo masculino (25 pacientes) e da raça caucasóide (15 pacientes). A maioria dos pacientes apresentou artrite periférica em membros inferiores (96,1 por cento), entesite (61,5 por cento) e HLA B27 positivo (14/23 - 60,9 por cento). Dez pacientes (38,4 por cento) apresentaram comprometimento axial. Quinze pacientes receberam diagnóstico de ARJ ou FR no início do quadro. CONCLUSÄO: Embora menos freqüentes do que a ARJ, as espondiloartropatias devem ser consideradas no diagnóstico diferencial das crianças e adolescentes, principalmente do sexo masculino, com artrite crônica

Spondylodiscitis in spondylarthropathies [about 10 cases]

The involvement of enthesis like disc space is the typical lesion of spondylarthropathies. Out of 240 patients with spondylarthropathies, 10 [7 M, 3 W; mean age: 37 years] have spondylodiscitis, affecting a total of 13 disc spaces: 1 cervical, 2 thoracic, 10 number. The mean duration of spondylarthropathy at the time of diagnosis of spondylodiscitis is 10 years. Spondylodiscitis has a variable clinical pressntation: painful [6 cases], asymptomatic [4 cases]. Its coexistence with typical radiographic sings of spondylarthropathy added to the exclusion of bacterial origin, permit to link it to spondy, larthropathy. Its evolution is generally favorable